Abstract
Over a period of nine years we observed 52 children with acute neurological symptoms
which were caused by a cerebrovascular disease. Fourteen patients had congenital vascular
malformations, most frequently AV-angiomas (9 patients). A Sturge-Weber-Syndrom and
a venous angioma were found in two cases and one patient had an aneurysm of the middle
cerebral artery. Thirty-eight patients had acquired cerebrovascular diseases such
as ischaemic infarctions (22), intracranial haemorrhages without vascular malformations
(14) and thromboses of the dural sinus (2).
The cerebral infarction was a complication of a congenital heart disease in 8 children,
two others suffered from chronic renal insufficiency and were on haemodialysis. Two
children had a trauma of the internal carotid artery and in one patient a large haemorrhagic
infarct was caused by hypernatriaemic dehydration.
In 9 patients (6 females, 3 males) no obvious aetiology of the infarct could be found.
However, in most of these cases a nonspecific febrile illness preceded the neurological
manifestations.
The thrombosis of the dural sinus occurred in a 6-week old previously healthy infant
and in a 3-year old boy as a complication of a nephrotic syndrome.
Intracranial haemorrhages (without cerebrovascular malformations) occurred in 14
patients, mainly as a complication of haematological diseases (acute lymphatic leukaemia,
severe aplastic anaemia, haemophilia A, lupus erythematodes). Four children had spontaneous
intracerebral haemorrhages without obvious causes.
The prognosis for survival was good in children with infarcts, but persisting neurological
deficits were more severe than in children with haemorrhages. At the acute stage the
letality was higher in children with intracranial haemorrhages,
Zusammenfassung
In einem Zeitraum von 9 Jahren beobachteten wir 52 Kinder mit akuten neurologischen
Ausfallserscheinungen, die auf eine zerebrovaskuläre Erkrankung zurückgeführt werden
konnten. Bei 14 Patienten fanden sich angeborene Gefäßmißbildungen, wobei das AV-Angiom
(9 Patienten) am häufigsten war. In je zwei Fällen fand sich ein Sturge-Weber-Syndrom
bzw. ein venöses Angiom, und ein Patient hatte ein Aneurysma der Arteria cerebri media.
38 Kinder hatten erworbene zerebrale Gefäßerkrankungen wie ischämische Insulte (22),
intrakranielle Blutungen ohne nachweisbare Gefäßmißbildung (14) sowie Sinusvenenthrombosen
(2).
Ursache des zerebralen Infarktes war bei acht Kindern eine angeborene Herzerkrankung.
In je zwei Fällen lag eine chronische Niereninsuffizienz bzw. ein Trauma der Arteria
carotis interna vor. Bei einem Patienten fand sich ein ausgedehnter hämorrhagischer
Infarkt als Folge einer hypernatriämischen Dehydratation. Bei insgesamt neun Patienten
blieb die Ursache des Infarktgeschehens unklar. In der Mehrzahl dieser Fälle war ein
unspezifischer fieberhafter Infekt vorangegangen, und es bestand eine Bevorzugung
des weiblichen Geschlechts.
Die Sinusvenenthrombose war bei einem sechs Wochen alten Säugling aus völliger Gesundheit
aufgetreten, bei einem dreijährigen Knaben als Folge eines nephrotischen Syndroms.
Intrakranielle Blutungen ohne nachweisbare Gefäßmißbildung fanden sich bei 14 Patienten,
vorwiegend im Gefolge hämatologischer Erkrankungen (akute lymphatische Leukämie, schwere
aplastische Anämie, Hämophilie A, Lupus erythematodes). Bei vier Patienten lagen intrazerebrale
Spontanblutungen vor, ohne daß sich eine Gefäßmißbildung oder eine hämatologische
Störung nachweisen ließ.
Die Prognose quoad vitam war günstiger bei Kindern mit Insulten, jedoch fanden sich
in dieser Gruppe häufiger Defektheilungen als bei den intrakraniellen Blutungen. Das
Risiko einer Residualepilepsie lag allerdings bei den Blutungen etwas höher als bei
den Infarkten.
